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作者 | 首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科 金文 赵守琴
编辑 | 周亦川
先天性耳畸形是面部常见的先天畸形之一。针对新生儿耳畸形，家长群体中存在不少错误观念。改变这些观念有助于更好地展开耳畸形诊疗工作。
对于耳畸形，很多家长在疾病认知上存在缺失或错误。先天性耳畸形包括两大类：先天性耳廓形态畸形和先天性耳廓结构畸形。关于耳廓形态畸形的耳模型矫治，许多家长可能从未听说过或了解甚少，家长经常怀疑耳廓形态畸形是否会影响宝宝的听力。
先天性耳廓结构畸形又称为先天性小耳畸形，大多数家长对小耳畸形存在很多误解，认为小耳畸形仅仅是表面上的耳廓外形和耳道的畸形，却不了解其可能对听力产生影响。同时，很多家长不了解耳畸形的治疗时机，导致耳廓形态畸形的宝宝就诊较晚，延误了最佳治疗时机。而许多小耳畸形宝宝的家长，为了避免延误就诊时机，孩子刚出生就急于进行各种检查。
那么，新生儿出生后，家长发现宝宝耳畸形应该怎么办呢？什么时候是合适的就诊时间呢？
首先，应关注宝宝耳廓的大小是否异常。如果耳廓大小正常而形态不佳，则属于耳廓形态畸形。形态畸形包括垂耳、杯状耳、环缩耳、招风耳、Stahl's耳、Conchal crus耳、隐耳、耳轮畸形、混合畸形等多种类型。
耳廓形态畸形导致容貌缺陷，严重的甚至影响孩子的身心健康。受传统观念的影响，大多数先天性耳廓畸形的宝宝等到5—6岁才进行手术治疗。然而，手术存在全身麻醉意外、局部瘢痕、矫正失败等风险。
研究表明，新生儿体内残留有母体雌激素，出生后雌激素逐渐降低至正常水平。雌激素可以增加耳廓软骨中透明质酸的含量，从而提高软骨的延展性和可塑性。因此，新生儿早期耳廓软骨的可塑性较强，使用耳模型矫治器进行早期矫治可以达到较为满意的塑形效果。
耳模型矫治无需手术，通过佩戴耳模型矫治器的方式，对耳廓进行塑形，以达到矫治效果。最佳矫治时间窗口为出生后7天至14天内。一般来说，出生后42天内均可进行矫正，矫治器越早佩戴效果越好，平均矫治周期约为2周至1个月。如果宝宝超过时间窗口佩戴矫治器，矫治效果可能会受到影响，矫治时间也相应延长。
如果宝宝的耳廓大小异常，耳廓的正常结构缺失，外观表现为条索状、花生状、小耳甲腔型或不规则皮赘状，耳道表现为无耳道、耳道狭窄，或残耳可见一小眼，则属于先天性小耳畸形。在耳廓发育阶段，受遗传或外界环境因素的影响，容易出现耳廓的多种发育畸形。
先天性小耳畸形是由于胚胎时期第一、二鳃弓及第一鳃沟发育异常引起的外、中耳畸形，常伴有外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形等，少数情况下伴有内耳畸形。通常家长发现上述情况时，因过分着急和担心，出生后不久就进行颅脑CT、颞骨CT、颅脑核磁检查，迫切想了解宝宝是否存在结构发育异常，是否有耳道。
CT检查含有放射性射线，对宝宝有辐射等危害，而核磁检查主要针对软组织结构进行显影。况且，无需CT或核磁的影像学评估，就能知道小耳畸形的宝宝，除了外耳畸形外，还伴有不同程度的中耳畸形。
外观上无耳道的宝宝，外耳道通常是骨性闭锁的，而非仅仅是“耳朵眼堵了”或是皮肤遮挡了耳道，不需要通过CT或核磁来证实有无外耳道。
不少家长误以为宝宝只是存在外形上的发育异常，所以经常首次就诊于整形医院或机构，忽视了小耳畸形对听力及言语发育的影响。小耳畸形的治疗及早期听力干预，应以专业耳科医生的治疗意见为主导，到手术年龄时再考虑耳廓的整形。在就诊时间上，建议在6月龄左右就诊于耳科门诊，就诊后进行听力学检查，评估孩子听力损失类型及程度。
对于小耳畸形宝宝，最常见的是传导性听力损失，在手术前可配戴骨导助听器治疗。对于单侧耳畸形的宝宝，即使不配戴助听器也通常不影响宝宝言语的发育，但在畸形侧配戴助听器可以帮助辨别声音来源方向、在噪声中识别声音等。对于双侧耳畸形的宝宝，骨导助听器的配戴尤为关键，有助于宝宝在语言发育的黄金阶段学习语言。
总之，对于耳廓形态畸形的宝宝，应该在出生后尽早就诊。对于小耳畸形的宝宝，应在6月龄左右就诊。对于耳廓形态畸形的宝宝，畸形一般仅仅影响外形的美观，不影响听力。对于小耳畸形的宝宝，畸形不仅仅影响外形，同时影响听力及言语发育，甚至可能影响孩子的日常生活和学习！无论是形态畸形还是结构畸形，都不建议过早进行影像学（CT或MRI）检查。
发现新生儿先天性耳畸形，家长应理性对待，循序渐进地遵医嘱进行诊疗。认真学习、了解相关知识，树立正确观念，科学进行医疗干预，可大大减少家长不必要的焦虑，同时也让患儿获得听力及心理健康
